據(jù)英國廣播公司記者扎利婭·格威特(Zaria Gorvett)7月26日報(bào)道，美國亞利桑那州肖特克里克鎮(zhèn)是“耶穌基督末世圣徒原教旨教會(huì)”（摩門教基要派FLDS）所在地，由于實(shí)行一夫多妻制，那里有數(shù)以千計(jì)的居民攜帶有罕見的遺傳性“延胡索酸酶缺乏癥”，目前已診斷出十幾個(gè)病例，該鎮(zhèn)正面臨一場令人不寒而栗的健康危機(jī)。

 

　　肖特克里克鎮(zhèn)正面臨基因?yàn)?zāi)難

　　1990年，一夫多妻制被廢除已一個(gè)世紀(jì)，美國巴羅神經(jīng)學(xué)研究所(Barrow Neurological Institute)兒童罕見疾病專家西奧多·塔爾比（Theodore Tarby）醫(yī)生正在接診一位10歲男孩。

　　這個(gè)男孩五官異常，前額明顯突出，雙耳位置偏下，雙眼間距偏大、下巴偏小。此外，他還是個(gè)重度殘疾、殘障孩子。

　　在做完所有的常規(guī)測試后，塔爾比醫(yī)生怔住了。他從未見過這樣的癥狀。

　　最后，他把男孩的尿樣送到一個(gè)專門檢測罕見疾病的實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)，結(jié)果是“延胡索酸酶缺乏癥”，這是一種遺傳性代謝紊亂。

　　迄今，國際醫(yī)學(xué)界只發(fā)現(xiàn)13例這樣的病例（每4億人中有一例），可見是多么罕見。

　　經(jīng)診斷，這個(gè)男孩的妹妹也患有“延胡索酸酶缺乏癥”，他妹妹還患有腦癱。

　　此后，塔爾比醫(yī)生與他的同事一起，從20個(gè)月到12歲的兒童中診出8 個(gè)新病例。

　　在每個(gè)病例中，孩子都有相同的獨(dú)特面部特征，身體發(fā)育普遍遲緩——大多數(shù)孩子連坐都坐不起來，更不用說走路了。

　　更為關(guān)鍵的是，他們均來自位于亞利桑那州-猶他州交界的地區(qū)——肖特克里克。

　　肖特克里克(Short Creek)鎮(zhèn)面積36000平方公里，人口大約7700人，是“耶穌基督末世圣徒原教旨教會(huì)”（FLDS）總部所在地。

　　這里出生的孩子患延胡索酸酶缺乏癥的幾率要高出全球平均水平一百多萬倍。

　　美國亞利桑那州菲尼克斯市轉(zhuǎn)化基因組學(xué)研究院(Translational Genomics Research institute)神經(jīng)科醫(yī)維努德·納拉亞南（Vinodh Narayanan）說：“當(dāng)我一搬到亞利桑那州，我就意識(shí)到這里的同事可能最熟悉這種病了”。他已經(jīng)接診好幾個(gè)延胡索酸酶缺乏癥患者。

　　這種疾病是由給我們的細(xì)胞提供能量的過程中發(fā)生的打嗝引起的。特別是，它是由低水平的酶，即有助于推動(dòng)酶的延胡索酸酶引發(fā)的。自從幾十億年前被完善以來，酶就成了地球上每個(gè)生物的主食。它是如此重要，以至于今天從貓頭鷹到蘭花的所有物種，有關(guān)制作酶的教科書驚人的相似。

　　對于那些遺傳了錯(cuò)誤版本的人來說，后果是悲慘的。雖然我們的大腦只占軀體重量的2%，但他們要消耗人體大約20%的能量供應(yīng)。因此，假如發(fā)生如延胡索酸酶不足等代謝紊亂的話，對人體器官的影響是特別嚴(yán)重的。納拉亞南醫(yī)生說：“它會(huì)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常、引發(fā)諸如癲癇等綜合癥和發(fā)育遲緩。”

 

　　原信徒費(fèi)思·拜斯特琳（Faith Bistline）

　　“耶穌基督末世圣徒原教旨教會(huì)”原信徒費(fèi)思·拜斯特琳（Faith Bistline）2011年脫離教會(huì)，她有五個(gè)表親患有這種病，都是她負(fù)責(zé)照顧。她說：“他們完全身心殘疾?！蹦昙o(jì)最大的表親2歲時(shí)才學(xué)會(huì)走路，但后來因患癲癇連走路也停止了?，F(xiàn)在，表親三十多歲，連爬行都困難了。只有一個(gè)堂妹會(huì)走路。她說：“她也可以做一些發(fā)聲，有時(shí)候你能聽懂一點(diǎn)點(diǎn)她說的話，但算不上是說話。他們都靠吸管吃飯，每天24小時(shí)都需要人護(hù)理。

　　延胡索酸酶缺乏癥是隱性遺傳，所以是罕見的——一個(gè)人只有同時(shí)繼承了來自其父母體內(nèi)的兩個(gè)基因的錯(cuò)誤復(fù)制時(shí)才會(huì)得這種病。

　　一夫多妻制并非“耶穌基督末世圣徒原教旨教會(huì)”獨(dú)此一家。今天，一夫多妻制在非洲比任何其他大陸流傳更為廣泛。

 

　　一夫多妻制在西非也廣泛實(shí)行，導(dǎo)致罕見疾病叢生

　　2014年3月，肯尼亞議會(huì)通過了一項(xiàng)允許男人娶多個(gè)妻子的議案。而在許多西非國家，一夫多妻制已經(jīng)實(shí)行了幾千年。

　　有趣的是，因?qū)嵭幸环蚨嗥拗?，非洲也易患罕見的疾病。最近，科學(xué)家在喀麥隆一個(gè)一夫多妻社區(qū)發(fā)現(xiàn)患口吃的病人出乎意料的多。通過與撒哈拉沙漠以南非洲、南亞和北非地區(qū)的基因組作比較，研究人員發(fā)現(xiàn)這個(gè)社區(qū)的人的基因發(fā)生了“非常罕見”的基因變異。雖然這些科學(xué)家沒有下結(jié)論這是否是由于一夫多妻制造成的，但一夫多妻制似乎脫不了干系。

　　背景：

　　“耶穌基督末世圣徒原教旨教會(huì)”原屬“摩門教”分支。1980年，部分信徒不服“摩門教”教主領(lǐng)導(dǎo)而退教另立門戶，現(xiàn)有大約1萬名信徒?！耙d基督末世圣徒原教旨教會(huì)”最重要的信條之一就是：男人如果死后想升入天堂，必須娶至少3個(gè)女人。邪教主沃倫·杰夫斯在德州農(nóng)場以嚴(yán)格教規(guī)控制約80名妻子，并進(jìn)行配婚，經(jīng)常讓未成年少女嫁給年長男性。2008年警方突襲農(nóng)場，救出468名疑似遭受性侵和虐待的孩童。2011年8月，沃倫·杰夫斯被判終身監(jiān)禁。